明報健康網養和醫院
主頁 > 資料庫 > 疾病專科
血液科
地中海貧血症

貧血,簡單而言,即是身體內的血液量不足,由於血液是運送氧氣和養份的「交通工具」,在「班次」不足,身體自然沒有充足的養份,若只差少許,對健康的影響還不大,但若情況嚴重,則可能危及健康。

地中海貧血病是其中一種遺傳性的貧血病。由於患者自身製造血紅蛋白的功能出現問題,以致無法生產紅血球,結果有長期溶血的現象,形成貧血。

這病主要流行於地中海及其他熱帶和亞熱帶地區,例如中東和東南亞等國家,故命名為地中海貧血症。

地中海貧血的病理

1)紅血球的主要功能是把氧份運送到全身所有組織,而血紅蛋白是紅血球內的重要原素。

2)骨髓乃製造紅血球的器官,在長期貧血的刺激下,地中海貧血病人的骨髓特別活躍,但卻不能有效地生產及放出紅血球。

3)含有不正常血紅蛋白的紅血球人體內加速分解(溶血)。

4)沒有足夠的紅血球和血紅蛋白,全身的組織便因沒有足夠的氧份而不能正常操作,構成貧血現象。

在病理學而言,涉及血紅蛋白的病變有很多種,故地中海貧血症亦可分為多種類型,當中以甲型和乙型較常見於本港。

而根據臨床病情的輕重程度,地貧又可分為重型、中型及輕型。

●重型地中海貧血

患者身體極缺乏正常的血紅蛋白,導致有嚴重的貧血,終身也須依賴定期輸血活命。若沒血液補充,患者不單會有臉色蒼白、容易疲倦、食慾不振等貧血病徵,更會易受感染和生長緩慢,導致發育不全、骨骼變形和心臟衰竭等,這樣患者的壽命可能不到十歲。

●輕型地中海貧血

這類患者雖然有「地貧」的遺傳基因,但製造血紅的功能只受輕微的影響,故貧血現象亦會很輕,甚或沒有,健康基本上不受影響。

●中型地中海貧血

病情介乎重型和輕型之間,貧血病狀較輕型嚴重,但也沒有很明顯的病徵,身體會如常發育,亦無需定期輸血。但在某些情況下,例如感染細菌、誤服藥物或懷孕等,貧血情況可能會加劇,而需要補充血液。

【成因】

遺傳性,由兩名帶有同一型的地貧基因的夫婦傳結他們下一代。

●甲型地中海貧血

約有5%的港人帶有甲型地貧的遺傳基因,當大多數是輕型,小部份則屬中型患者。由於甲型重性地貧患者在胎兒期已病發,故大部份會胎死腹中或出生後迅速夭折,因此全球只有數名甲型重型地中海貧血病人能生存和長大。

●乙型地中海貧血

本港大概有4%的市民帶有乙型地中海貧血病的因子。如甲型病者一樣,當中大部份屬輕型,小部份屬中型。現時全港大概有400至500名乙型重型貧血患者。

乙型重型貧血病者在初生的數月內健康正常,沒有病徵。通常到了三至八個月大時才會嚴重貧血,並開始需要輸血。

【病徵】

基本上出生不久便會知道嬰兒是否患上重性地中海貧血。

【治療】

●重型地中海貧血

1)定期輸血

2)長期注射除鐵藥物

紅血球含有豐富的鐵質,長期輸血會令大量鐵質在體內積聚,對多組器官造成破壞,故必須注射除鐵藥,防止鐵質積聚,否則病人可能活不過二十歲。

3)用藥物刺激紅血球生長。

4)移植療法

從同父同母的兄弟姊妹抽取骨髓、臍帶血或血液中的幹細胞,移植到患者的身上,令患者的骨髓回復正常的造血功能,得以痊癒,近年本港已有不少成功的例子。

但由於捐贈者必須沒有患重型貧血及與病人組織吻合,平均來說,只有三分一的重型貧血病人能有機會接受移植治療。

●中型地貧

1)補充維他命

由於骨髓會較平常人活躍,故需要補充維他命應付所需。

2)間中可能要接受輸血。

3)仍要使用除鐵藥物,以免身體日常吸收大量鐵質影響健康。

兩種地貧患者另外需注意﹕

1)不要亂吃藥物,否則可能會令病情加劇。

2)保持均衡飲食。

3)保持適量運動。

4)病向淺中醫,遇不適應立即看醫生。

【預防】

此病屬遺傳性質,預防必須在孩子未出生前開始進行。

只有兩名屬同一類型的地貧患者結合,才有機會生下重型貧血患者,因此,只要在懷孕前接受血液化驗,便知道胎兒是否有機會患上地中海貧血。

●若夫婦倆同屬乙型輕型貧血患者

--胎兒有四分一的機會完全正常

--二分一的機會成為輕型地貧患者

--四分一的機會成為中型或重型貧血患者

●夫婦帶甲型地貧基因

甲型地貧的遺傳較為複雜,夫婦必須接受詳細的基因分析,才能預測下一代成為中型或重型地中海貧血患者的機會。

若出現上述情況,夫婦仍可懷孕,但胎兒必須接受產前檢查,以證實胎兒是否重型貧血患者。

由於化驗結果需時,產前檢查必須於懷孕初期進行,否則當懷孕到了24周以後,胎兒已被認為是一個獨立生命,即使胎兒證實是乙型重型地中海患者亦不能進行墮胎手術。

至於重型甲型地貧的胎兒,他們絕大部分出生後也不能生存,故即使到懷孕後期,在父母的意願下仍可人工終止懷孕。

雖然如此,終止懷孕的手術亦應儘量在懷孕早期進行,以避免不正常胎兒對孕婦產生不良的影響。





寄給朋友
友善列印

 
回頁頂 ]
新知情報醫護網誌醫療暢談健康專題焦點健聞健康生活分科門診養和特區錄像區醫療網絡資料庫 主頁
私隱條款免責聲明使用條款及細則
───── 明報網站有限公司•版權所有•不得轉載 ──────
免責聲明: 本網站內容只供參考.絕非任何診斷/醫療方法或藥物之推介/保證